ലക്ഷത്തിൽ ഒരാളിൽ മാത്രം കണ്ടുവരുന്ന അതീവ ഗുരുതരമായ 'പ്രോപ്പിയോണിക് ആസിഡീമിയ' എന്ന അപൂർവ്വ ജനിതക രോഗം ബാധിച്ച രണ്ടര വയസ്സുകാരനിൽ കരൾ മാറ്റിവെക്കൽ ശസ്ത്രക്രിയ വിജയകരമാക്കി തിരുവനന്തപുരം കിംസ്ഹെൽത്ത്. മയക്കം, കുറഞ്ഞ പ്രതികരണശേഷി തുടങ്ങിയ ലക്ഷണങ്ങളുമായാണ് കൊല്ലം സ്വദേശിയായ കുട്ടിയെ കിംസ്ഹെൽത്തിൽ പ്രവേശിപ്പിക്കുന്നത്.
തുടർച്ചയായുണ്ടാകുന്ന ശാരീരിക പ്രതിസന്ധികൾ കുഞ്ഞിന്റെ ജീവന് തന്നെ ഭീഷണിയായി മാറിയ സാഹചര്യത്തിൽ ലിവർ ഐസിയുവിൽ ഉടൻ തന്നെ പ്രവേശിപ്പിക്കുകയായിരുന്നു. കുട്ടിയിൽ നടത്തിയ വിശദ പരിശോധനയിലാണ് ശരീരത്തിലെ പ്രോട്ടീനുകളെയും കൊഴുപ്പിനെയും വിഘടിപ്പിക്കാൻ ആവശ്യമായ എൻസൈമുകളുടെ അഭാവം മൂലം ഉണ്ടാകുന്ന പ്രോപ്പിയോണിക് ആസിഡീമിയ കണ്ടെത്തുന്നത്. എൻസൈമുകളുടെ കുറവ് മൂലം ശരീരത്തിൽ ടോക്സിനുകൾ അടിഞ്ഞുകൂടുകയും, ഇത് കുട്ടിയുടെ തലച്ചോറിന്റെ വളർച്ചയെയും സാരമായി ബാധിക്കുകയും ചെയ്തിരുന്നു. ജനനം മുതൽ 15 തവണയിലധികം അതീവ ഗുരുതരാവസ്ഥയിൽ കുട്ടിയെ പീഡിയാട്രിക് ഐ.സി.യു-വിൽ പ്രവേശിപ്പിച്ചിട്ടുണ്ട്. പലതവണ വെന്റിലേറ്ററിന്റെ സഹായത്തോടെയാണ് കുട്ടിയുടെ ജീവൻ രക്ഷിച്ചെടുത്തത്.
ഗുരുതരായവസ്ഥ കണക്കിലെടുത്ത് കിംസ്ഹെൽത്തിലെ പീഡിയാട്രിക് വിഭാഗം കരൾ മാറ്റിവെക്കൽ ശസ്ത്രക്രിയക്ക് നിർദേശിക്കുകയായിരുന്നു. കുട്ടിയുടെ അമ്മയാണ് കരൾ ദാനം ചെയ്തത്. എട്ടു മണിക്കൂർ നീണ്ട് നിന്ന സങ്കീർണ്ണ ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ പുതിയ കരൾ കുട്ടിയുടെ ശരീരത്തിൽ വെച്ചുപിടിപ്പിച്ചു. ശസ്ത്രക്രിയയെ തുടർന്ന് ആവശ്യമായ എൻസൈമുകൾ കരളിൽ ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കപ്പെട്ടതോടെ കുട്ടിയുടെ നില സാധാരണ നിലയിലേക്ക് മടങ്ങിയെത്തി. സംസ്ഥാനത്ത് ഈ രോഗാവസ്ഥക്കുള്ള കരൾ മാറ്റിവെക്കൽ ശസ്ത്രക്രിയ മുമ്പ് റിപ്പോർട്ട് ചെയ്യപ്പെട്ടിട്ടില്ല.
കരൾ മാറ്റിവെക്കലിലൂടെ ശരീരത്തിലെ എൻസൈമുകളുടെ പ്രവർത്തനങ്ങൾ പുനഃസ്ഥാപിക്കാനും കൂടുതൽ തലച്ചോർ സംബന്ധമായ തകരാറുകൾ സംഭവിക്കാതെ കുട്ടിയെ സംരക്ഷിക്കാനും സാധിച്ചുവെന്ന് ശസ്ത്രക്രിയക്ക് നേതൃത്വം നൽകിയ മൾട്ടി വിസെറൽ ട്രാന്സ്പ്ലാന്റ്, ഹെപ്പറ്റോബിലിയറി, പാൻക്രിയാറ്റിക് ആൻഡ് ലിവർ ട്രാൻസ്പ്ലാന്റ് സർജറി വിഭാഗം കണ്സള്ട്ടന്റും ഹെഡുമായ ഡോ. ഷിറാസ് അഹമ്മദ് റാത്തര് പറഞ്ഞു.
ഹെപ്പറ്റോബിലിയറി, പാൻക്രിയാറ്റിക് ആൻഡ് ലിവർ ട്രാൻസ്പ്ലാന്റ് സർജറി വിഭാഗം ചീഫ് കോർഡിനേറ്ററും സീനിയർ കൺസൾട്ടന്റുമായ ഡോ. ഷബീറലി ടി.യു; പീഡിയാട്രിക് ഗ്യാസ്ട്രോഎൻട്രോളജി, ഹെപ്പറ്റോളജി ആൻഡ് ലിവർ ട്രാൻസ്പ്ലാന്റ് വിഭാഗം അസോസിയേറ്റ് കൺസൾട്ടന്റ് ഡോ. അനു കെ. വാസു; ഗ്യാസ്ട്രോഎൻട്രോളജി വിഭാഗം കോർഡിനേറ്ററും സീനിയർ കൺസൾട്ടന്റുമായ ഡോ. മധു ശശിധരൻ; ഹെപ്പറ്റോബിലിയറി, പാൻക്രിയാറ്റിക് ആൻഡ് ലിവർ ട്രാൻസ്പ്ലാന്റ് സർജറി വിഭാഗം കൺസൽട്ടൻറ് ഡോ. വര്ഗീസ് എല്ദോ; അനസ്തേഷ്യോളജി വിഭാഗം കൺസൽട്ടൻറ് ഡോ. ഹാഷിർ എ.; ട്രാൻസ്പ്ലാന്റ് അനസ്തേഷ്യ ആൻഡ് ക്രിട്ടിക്കൽ കെയർ, ഹെപ്പറ്റോബിലിയറി പാൻക്രിയാറ്റിക് ആൻഡ് ലിവർ ട്രാൻസ്പ്ലാന്റ് സർജറി വിഭാഗം അസോസിയേറ്റ് കൺസൾട്ടന്റ് ഡോ. പ്രജിത്ത് ആർ.എസ്., ട്രാൻസ്പ്ലാന്റ് അനസ്തേഷ്യ ആൻഡ് ക്രിട്ടിക്കൽ കെയർ വിഭാഗം ഡോ. അഭിജിത്ത് ഉത്തമൻ; ഇമേജിങ് ആൻഡ് ഇന്റർവെൻഷണൽ റേഡിയോളജി വിഭാഗം സീനിയർ കൺസൾട്ടന്റ് ഡോ. മനോജ് കെ. എസ്. എന്നിവരും ചികിത്സയുടെ ഭാഗമായി.